CASO CLINICO
SINDROME DE HELLP Y ROTURA HEPÁTICA: Reporte de un caso
*Dra. Pamela ILaya Garavito, **Dra. Karen Mabel Torrez Cruz,
***Dr. José Luis Viruez Soto, **** Dra. Priscila Villafuerte Mollinedo
*Especialista en Medicina Critica y Terapia Intensiva. Hospital de La Mujer – La Paz
**Especialista en Medicina Critica y Terapia Intensiva. Hospital Municipal Boliviano Holandés – El Alto.
***Especialista en Medicina Critica y Terapia Intensiva. Instituto Gastroenterológico Boliviano Japonés La Paz
****Especialista en Medicina Critica y Terapia Intensiva. Instituto Nacional de Tórax. La Paz
Correspondencia: pam.ilayagaravito@gmail.com
Resumen
Objetivo: Informar un caso de Rotura Hepática secundario a Síndrome de Hellp.
Paciente de sexo femenino, 22 años, cuadro de 2 días caracterizado por contracciones uterinas con dilatación cervical de 8cm y borramiento del 90%, trasladada a sala de partos, durante el proceso presenta alteración del estado de conciencia, inestabilidad hemodinámica y palidez mucocutánea franca.
Ingresa a Unidad de Cuidados Críticos en parocardiorespiratorio revertido a los 5 minutos, recibe soporte vital avanzado. Se evidencia mediante ecografía Fast liquido libre en cavidad abdominal compatible con hemoperitoneo, ingresan a quirófano donde se evidencia rotura hepática en segmento VI de aproximadamente 3 cm, se deja packing hepático y drenajes. A las 72 horas se retira Packing hepático y se evidencia hematoma hepático residual mínimo. Externada de UCI a los 12 días con evolución favorable.
Palabras clave: Rotura hepática, síndrome de Hellp.
Abstract
Objective: To report a case of Hepatic Rupture secondary to Hellp Syndrome.
A 22-year-old female, a 2-day condition characterized by uterine contractions with cervical dilation of 8 cm and effacement of 90%, transferred to the delivery room, during the process she presented altered state of consciousness, hemodynamic instability and frank mucocutaneous pallor. He was admitted to the Critical Care unit in reversed cardiorespiratory arrest after 5 minutes, received advanced life support. Fast free liquid in the abdominal cavity compatible with hemoperitoneum is evidenced by ultrasound, they enter the operating room where there is evidence of liver rupture in segment VI of approximately 3 cm, liver packing and drainage are left. After 72 hours, hepatic packing was removed and minimal residual hepatic hematoma was evidenced. ICU discharge at 12 days with favorable evolution.
Key words: Hepatic rupture, Hellp syndrome
Introducción
La rotura hepática asociada a síndrome de HELLP (sigla correspondiente a los términos en inglés; hemolysis, elevated liver enzyme levels, low platelet count), es muy rara y se acompaña de una elevada tasa de complicaciones y mortalidad maternofetal2,4.
La formación y rotura de un hematoma subcapsular a nivel hepático es la presentación más frecuente, la incidencia de esta complicación varía entre 1:40,000 a 1:250,000 embarazos3. La rotura espontánea de un hematoma subcapsular hepático puede presentar sangrado profuso intraperitoneal, poniendo en riesgo la vida de la paciente; dicha entidad se asocia a una mortalidad materna de 60 a 80% y la fetal de 56 a 75%7, ya que el índice de morbimortalidad es muy elevado, la mayor parte de los casos requieren un manejo quirúrgico oportuno, agresivo y multidisciplinario.
Se considera que casi el 50 %l de las muertes por rotura hepática son potencialmente evitables al momento del ingreso hospitalario, lo que confirma la importancia del tratamiento efectivo y oportuno de las formas graves8.
En el presente artículo se presenta el caso de una paciente con rotura hepática espontánea asociada a síndrome de HELLP, tratada de manera exitosa en el Hospital de la Mujer de la cuidad de La Paz.
Presentación del caso
Paciente de sexo femenino, 22 años años de edad, segundigesta; cuadro de 2 días aproximadamente de evolución, caracterizado por actividad uterina tipo contracciones, dilatación completa y borramiento 90%, trasladada a sala de partos, durante el proceso después del alumbramiento, paciente presenta alteración del estado de conciencia, inestabilidad hemodinámica y palidez mucocutánea franca. Ingresa a la Unidad de Cuidados Críticos en parocardiorespiratorio revertido a los 5 minutos; recibe soporte vital avanzado. Se evidencia liquido libre en cavidad abdominal compatible con hemoperitoneo, ingresa a quirófano donde se evidencia rotura hepatita en segmento VI de aproximadamente 3 cm, se deja packing hepático y drenajes.
Examen físico destaco: GCS 10/15, TA imperceptible, FC 118 lpm, LC 5seg, FR 35 cpm, Spo2 78%, abdomen levemente distendido, RHA negativos, palidez mucocutanea.
Estudios de laboratorio: Hematocrito 26%, Hemoglobina 8.3g/%, Plaquetas 96.000mm3, BT 2.8 mg/dl, BI 1.2mg/dl, BD 1.6mg/dl, FAL 331.2mg/dl, GTO 449.4 UI/L, TGP 367.5UI/L, LDH 971 UI/L, Glucemia 377mg/dl, creatinina 1.9mg/dl, TP 22” ACT 46%, Gasometría arterial 6.79/29/47/-30/4.4/47%. Lactato 15.5mmmol/L.
A las 72 horas se retira packing hepático, con hemoperitoneo de 1000 ml aproximadamente, además de hematoma residual subcapsular mínimo de 40 ml aprox.; evolución satisfactoria, estado hemodinámico compensado posterior a trasfusión de hemoderivados, reanimación con líquidos y vasopresor. Tras 12 días de internación en cuidados críticos pasada a sala común para recuperación.
Figura 1: Ecografía hepática destaca hematoma subcapsular, asociado a ruptura hepática.
Figura 2: TAC de abdomen destaca hematoma subcapsular roto y hemoperitoneo.
Discusión
La ruptura hepática (ruptura de un hematoma subcapsular hepático durante el embarazo) es una rara complicación asociada principalmente con síndromes hipertensivos severos del embarazo (preeclampsia, eclampsia) y síndrome HELLP, el cual se caracteriza por hemólisis, elevación de enzimas hepáticas y trombocitopenia. La rotura hepática como causa más frecuente puede verse en la preeclampsia en un 10 – 15%, que se asocia a mortalidad maternofetal más elevada debido al edema cerebral, hemorragias, edema pulmonar, CID, síndrome hepatorenal, hematoma subcapsular hepático y ruptura hepática.
La fisiopatología exacta de la ruptura hepática no es comprendida aun, los hallazgos histopatológicos muestran hemorragia periportal y deposito intravascular de fibrina, que lleva a obstrucción sinusoidal hepático, congestión vascular intrahepática e infarto hepático.
Se han demostrado múltiples pseudoaneurismas pequeños durante la angiografía en los casos de hemorragia intrahepática recurrente que acompañaba al síndrome de HELLP, lo que sugiere un papel importante de la vasculopatía relacionada con el embarazo en la etiología de la hemorragia. La frecuencia de sitio de ruptura se la atribuye al lóbulo derecho en el 77%, en ambos lóbulos 21% y el lóbulo izquierdo en un 2%.
El ultrasonido abdominal representa el primer procedimiento útil no invasivo para diagnóstico y evaluación; es económico y de fácil acceso, Sin embargo, tiene limitaciones por ser operador dependiente. La tomografía axial computarizada y la resonancia magnética nuclear pueden ser útiles para elucidar el diagnóstico en casos ambiguos. Frecuentemente, el diagnóstico se realiza al observar sangrado en los espacios parietocólicos mientras se realiza la cesárea (ecoFAST), en una paciente con preeclampsia y síndrome HELLP.
Considerando la frecuencia de preeclampsia en nuestro país, es importante tener una alta sospecha clínica de esta para establecer el diagnóstico temprano de la rotura hepática, es indispensable realizar un manejo multidisciplinario oportuno, agresivo en todos los casos y de intervención quirúrgica en quienes desarrollen rotura hepática, para mejorar la supervivencia.
El tratamiento es multifactorial comprende desde el tratamiento médico farmacológico conservador hasta incluso requerir ligadura de arteria hepática, embolización arterial frénica inferior derecha, hepatorrafia, empaquetamiento hepático (Paking), trasplante hepático y factor VII recombinante.
Este ha sido el caso con mayor grado de severidad con lesión hepática que se ha presentado en los últimos años desde que se inauguró la Unidad de Cuidados Intensivos Obstétricos en el Hospital de La Mujer de la ciudad de La Paz, por lo que consideramos importante su publicación dada su alta mortalidad.
Conclusión.
Se puede concluir que el hematoma y la ruptura hepática asociados a síndrome HELLP constituyen una complicación grave donde el reconocimiento temprano mediante la clínica y laboratorios es la base para un diagnóstico y tratamiento oportuno. El abordaje debe ser multidisciplinario, en centros de alta complejidad que tengan UCI, con adecuado soporte hemodinámico y seguimiento imagenológico para mejorar la sobrevida de estas pacientes.
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